نام آزمایش: Autoimmune Encephalitis Panel (پنل تشخیصی انسفالیت خود ایمنی)

نام اختصاری: Anti Neuronal Ab
نام بخش: Immunophenotyping
نمونه مورد نیاز: خون وریدی، CSF (مایع مغزی – نخاعی)

انسفالیت خودایمنی چیست؟

انسفالیت خودایمنی، التهاب مغز ناشی از حمله سیستم ایمنی به سلول های عصبی (نورون ها) می باشد. انسفالیت خودایمنی می تواند با علائم شدید عصبی مانند تشنج، تغییرات روانی، اختلال حافظه و حرکات غیرعادی همراه باشد.

آنتی بادی های بررسی شده در پنل

1) آنتی بادی های سطح نورون ها (Cell-Surface Antigens)

• Anti-NMDAR □ (مربوط به انسفالیت ضد NMDAR)
• □ 1Anti-LGI (مربوط به انسفالیت لیمبیک و هیپوناترمی)
• □ 2Anti-CASPR (مربوط به سندرم موروان و انسفالیت لیمبیک)
• Anti-AMPAR □ (مربوط به انسفالیت لیمبیک)
• Anti-GABA(B)R □ (مربوط به انسفالیت و تشنج)
• Anti-GABA(A)R □ (نادرتر، مرتبط با انسفالیت و صرع)
• Anti-DPPX □ (مربوط به انسفالیت با علائم گوارشی و عصبی)

2) آنتی بادی های درون سلولی (Intracellular Antigens)

• Anti-Hu (ANNA-1) □ (مربوط به سندرم پارانئوپلاستیک)
• □ 1-Anti-Yo (PCA (در زنان با تومورهای تخمدان)
• Ma2 (PNMA2) □ و Ri (ANNA-2): مرتبط با انسفالیت پارانئوپلاستیک و حرکات غیرارادی
• Anti-CV2/CRMP5 □ و 4Anti-AQP: مرتبط با سندرم پارانئوپلاستیک و بیماری نورومیلیت اپتیکا (NMO)

3) سایر مارکرها (نشانگرها)

• □ آنتی بادی های ضد آنتی ژن های گلوتامیک اسید دکربوکسیلاز )65(Anti-GAD (مربوط به انسفالیت و سندرم stiff-person)
• □ 5Anti-IgLON (مربوط به اختلال خواب و حرکات غیر عادی)

چه زمانی انجام آزمایش توصیه می شود؟

• 1) تأیید تشخیص انسفالیت خودایمنی:
  • □ وجود علائم بالینی مشکوک (انسفالیت ضد NMDAR با علائم روانپریشی، دیسکینزی، اختلال هوشیاری)
  • □ اختلال در یافته های MRI (افزایش سیگنال لوب تمپورال در انسفالیت لیمبیک)، اختلال در یافته های EEG (کندی منتشر یا تشنج های الکتروگرافیک)
• 2) تشخیص افتراقی انسفالیت حاد یا تحت حاد:
  • □ تمایز بین انسفالیت عفونی (ناشی از ویروس هرپس سیمپلکس) و انسفالیت خودایمنی
  • □ شناسایی بیماران با علائم عصبی – روانی بدون علت واضح (روان پریشی ناگهانی، اختلال حافظه، تشنج های مقاوم)
  • □ شناسایی سندرم های پارانئوپلاستیک: برخی آنتی بادی ها Anti-Hu, Anti-Yo, Anti-Ma)2( با تومورهای زیر همراهند:
    • * سرطان ریه (Small cell lung cancer)
    • * تومورهای تخمدان / بیضه
    • * تیموما (تومور غده تیموس) و لنفوم
• 3) راهنمایی جهت درمان هدفمند:
  • Anti-NMDAR □: اغلب به ایمونوتراپی (IVIG/کورتیکواستروئید/ریتوکسی مب) پاسخ می دهد
  • □ 1Anti-LGI: ممکن است به پلاسمافرز یا استروئیدها پاسخ خوبی بدهد
  • □ موارد پارانئوپلاستیک نیاز به درمان تومور (شیمی درمانی / جراحی) دارند
• 4) پیگیری پاسخ به درمان: در برخی موارد (Anti-NMDAR)، سطح آنتی بادی در CSF یا خون پس از درمان کاهش می یابد
• 5) بررسی موارد مقاوم به درمان: صرع های مقاوم به دارو و یا اختلالات حرکتی غیرمعمول (Dystonia یا Opsoclonus-Myoclonus)

آمادگی قبل از آزمایش

نیازی به ناشتایی نمی باشد. لازم است در صورت مصرف دارو، با پزشک مشورت کرده و یا به کارشناس آزمایشگاه اطلاع داده شود.

روش انجام آزمایش

• Immunofluorescence (IFT) □
• Cell-Based Assay (CBA) □ (دقیق ترین روش جهت شناسایی آنتی بادی های ضد سطح نورون)
• □ الایزا (ELISA) (جهت شناسایی برخی آنتی بادی ها مانند Anti-GAD65)
• Western Blot □ (کمتر استفاده می شود)

دامنه مرجع

نتایج مثبت و منفی با توجه به کیت های مورد استفاده در هر آزمایشگاه متفاوت می باشد (معمولاً با بیان تیتر مشخص گزارش می شود).
□ نتیجه منفی (نرمال): در تمامی آنتی بادی ها، می تواند نشان دهنده عدم وجود آنتی بادی و نتیجه نرمال باشد.

تفسیر نتایج مثبت

• Anti-GABABR □: نتیجه مثبت می تواند نشان دهنده انسفالیت خود ایمنی باشد
• Anti-NMDAR □: نتیجه مثبت می تواند نشان دهنده انسفالیت ضد NMDAR باشد
• □ 1Anti-LGI و Anti-AMPAR: نتیجه مثبت می تواند نشان دهنده انسفالیت لیمبیک باشد
• □ 2Anti-CASPR: نتیجه مثبت می تواند نشان‌ دهنده سندرم نرومایوتونی یا انسفالیت باشد
• Anti-Hu (ANNA-1), Anti-Yo, Anti-Ri □: نتیجه مثبت ممکن است نشان ‌دهنده پارانئوپلاستیک انسفالیت باشد

عوامل افزایش دهنده سطح آنتی بادی ها

• □ انسفالیت خود ایمنی فعال: وجود بیماری هایی مانند:
  • * Anti-NMDAR encephalitis
  • * 1Anti-LGI Encephalitis
  • * Anti-GABABR encephalitis
  • * Anti-CASPR2 encephalitis
• □ سندرم‌ های پارانئوپلاستیک: وجود تومورها (تومور تخمدان تراتوم در Anti-NMDAR یا تومورهای ریه در Anti-Hu)
• □ اختلالات خود ایمنی سیستمیک همراه: بیماری‌ هایی مانند لوپوس (SLE)، سندرم شوگرن (Sjögren)
• □ عفونت ‌های تحریک ‌کننده خود ایمنی (مولکول ‌های مشابه): برخی عفونت‌ ها مانند ویروس هرپس سیمپلکس، باکتری مایکوپلاسما پنومونیه ممکن است از طریق تقاطع مولکولی (molecular mimicry) باعث تولید آنتی ‌بادی‌ های خود ایمنی علیه مغز شوند

عوامل کاهش دهنده سطح آنتی بادی ها

• □ درمان موفقیت‌ آمیز با ایمونوتراپی: IVIG، پلاسمافرز، ریتوکسی مب، کورتیکواستروئیدها
• □ برداشت تومور محرک (در موارد پارانئوپلاستیک)
• □ طبیعی شدن سیستم ایمنی در بهبودی: در برخی بیماران، پس از کنترل بیماری، سطح آنتی‌ بادی‌ ها به ‌تدریج کاهش می ‌یابد
• □ تغییر آنتی ‌بادی به فرم غیرفعال: برخی آنتی‌بادی ‌ها ممکن است به ‌مرور زمان، اپی ‌توپ خود را از دست بدهند و در تست ‌ها شناسایی نشوند

عوامل ایجاد کننده تداخل در آزمایش

1) نتایج مثبت کاذب

• □ برخی بیماری های خودایمنی دیگر: تولید آنتی بادی های مشابه توسط بیماری های خودایمنی لوپوس (SLE)، سندرم شوگرن
• □ عفونت ها: پاسخ ایمنی مشابه توسط عفونت های ناشی از هرپس سیمپلکس انسفالیت
• □ برخی داروها: داروهای ایمونوتراپی (IVIG یا ریتوکسی مب)
• □ واکنش متقاطع آنتی بادی ها (Cross-reactivity): آنتی بادی های ضد NMDA ممکن است با آنتی ژن های دیگر (آنتی بادی های ضد 2/1GluR) واکنش متقاطع داشته باشند

2) نتایج منفی کاذب

• □ زمان نامناسب نمونه گیری: نمونوه گیری زود هنگام (عدم تولید سطوح کافی آنتی بادی ها)
• □ مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: کورتیکواستروئیدها یا ریتوکسی مب
• □ عدم بررسی همه آنتی بادی های مرتبط: برخی پنل ها ممکن است همه آنتی بادی های مرتبط با انسفالیت خودایمنی را پوشش ندهند (آنتی بادی های نادر مانند anti-GABA-B یا anti-DPPX)
• □ اختلالات آزمایشگاهی: شرایط نامناسب انتقال یا ذخیره نمونه

درباره ما

فرم پذیرش آنلاین